Бронхоэктазия - симптомы и лечение

Morbus bronchiectaticus, или бронхоэктазия - это постоянное и необратимое расширение бронхов с воспалением бронхиальной стенки и окружающей ткани.

Этиология и патогенез

бронхоэктазия бывает:
I. Врожденная
1. Первичный бронхоэктаз формируется вследствие врожденных аномалий бронхиального дерева. Важными являются вирусные заболевания матери в первые месяцы беременности.
2. Вторичный бронхоэктаз - возникает при:

• синдроме Муниерра-Куна (трахеобронхомегалия) - отсутствие хряща на стенке бронха;
• синдроме Кэмпбелла;
• легочной секвестрации;
• синдроме Картагенера (цилиарная дискинезия). Присутствует синусит, бронхоэктазия и декстрокардия, дискинезия бронхов и нарушение транспорта слизи в верхние дыхательные пути;
• муковисцидоз;
• иммунодефицитные состояния - гипогаммаглобулинемия.

II. Приобретенный бронхоэктаз возникает при:

• Легочных инфекциях - хроническом бронхите, бронхиолите, пневмонии, туберкулезе и т. д. Наблюдается некротическое воспаление бронхиальной стенки, происходит увеличение бронхов. В детстве влияют такие инфекционные заболевания, как коклюш, корь и грипп.
• Бронхиальной обструкции от инородного тела, опухоли, увеличенных внутригрудных лимфатических узлов. Возникает задержка секреции, вторичная инфекция, деформация бронхов.
• Аутоиммунных заболеваниях - язвенный колит, тиреоидит, пернициозная анемия, билиарный цирроз и др. Формируются комплексы антиген-антитело, которые повреждают бронхи.
• Аллергических заболеваниях - аспергиллез.

Патологоанатомия

развиваются цилиндрические, веретенообразные, мешковидные и смешанные бронхоэктазы. Они могут быть односторонними или двусторонними. Бронхиальный эпителий бронхов разрушен, видны поражения слизистых оболочек и изъязвления. Просвет бронхов может стать заблокированным, и может возникнуть ателектаз.
.

Клиника

Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. Врожденная бронхоэктазия возникает в раннем детстве как рецидивирующая пневмония. Наиболее распространенным симптомом является кашель. Гнойная мокрота, особенно в зимние месяцы. Мокрота имеет три слоя: верхний пенистый, средний (слизистый с желто-зеленым цветом) и нижний (гнойный с детритом и синдромом Дитриха). Периоды гнойной мокроты могут быть заменены «сухими» периодами. Распространенным симптомом является кровоизлияние. Это может быть первым проявлением болезни. Температура высокая и может оставаться субфебрильной в течение нескольких месяцев. Могут быть боли в груди, одышка, которая является поздним симптомом и связана с фиброзными изменениями. Дети с врожденной бронхоэктазией отстают в своем физическом развитии и нуждаются в особом наблюдении.

Физикальное обследование 

Тупой перкуссионный тонус, ослабленный фремит, ослабленное везикулярное дыхание, влажные хрипы. При полой бронхоэктазии перкуссионный тонус тупо-барабанный, вокальный фремит увеличен, дыхание бронхиальное, амфорическое, имеются влажные хрипы

Исследования

• Лабораторные испытания. Анализ крови показывает ускоренное СОЭ, лейкоцитоз. На поздних стадиях наблюдается анемия и гипопротеинемия.
• Бронхография. Она важна для диагностики. Проявляются цилиндрические бронхоэктазы (равномерно расширенные бронхи, распространяющиеся на периферию легких), мешковидные бронхоэктазы (глобально расширенные бронхи), спинальный и смешанный бронхоэктазы.
• Рентгенологическое исследование. Предоставляет мало информации о наличии бронхоэктазов.
• Компьютерная аксиальная томография (КАТ) - самый современный метод для демонстрации бронхоэктазии.
• Функциональное обследование дыхания. Регистрируется снижение жизненной емкости (VC) и объема форсированного выдоха (FEO 1).
• Микробиологическое исследование. Наиболее распространенными причинами мокроты являются H. influenzae, St. pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, Proteus et al., а снижение уровня IgA может быть обнаружено при исследовании секреции бронхов, что указывает на понижение защиты слизистой оболочки бронхов.

Формы заболевания

Болезнь встречается в трех формах:

1. Легкая форма. Воспалительные раздражители встречаются редко, появляется небольшой кашель и выделение слизи.
2. Умеренно тяжелая. Распространены воспалительные приступы, появляется постоянный кашель, гнойная мокрота.
3. Тяжелая форма. Воспалительные приступы продолжительны, наблюдается сильная интоксикация, нарушается общее состояние.

Осложнения

Возможны абсцесс легкого, эмпиема, сепсис с метастатическими абсцессами в других органах. Серьезными осложнениями являются затрудненный кровоток с последующей аспирационной пневмонией. При длительном течении развиваются дыхательная недостаточность, легочное сердце, анемия, амилоидоз.
Диагноз ставится на основании клинических проявлений, результатов исследований, в основном, бронхографии и КТ.
Дифференциальный диагноз проводится с такими болезнями, как хронический бронхит, хронический абсцесс легких, кисты легких, рак легких, туберкулез легких и т.д.

Лечение

I. Консервативное лечение

• Антибактериальное лечение (после подготовки антибиограммы) для контроля инфекции. Аугментин, Унасин, цефалоспорины II, III поколения. От грамотрицательной флоры прописывают аминоглюкозиды (гентамицин, амикацин, тобрамицин) и уреидопенициллины (азлоциллин, пиперациллин).
• Секретолитическая терапия. Амброксол, Бромгексин и другие.
• Бронходилататоры. При тяжелой обструкции бронхов используются сальбутамол, беротек и другие.
• Иммуностимулирующая терапия проводится Респиваксом, Бронховаксом или Рибомунилом.
• Физиотерапия - постуральный дренаж, вибрационный массаж, кондуктивный кашель, респираторная реабилитация. Она направлена на продвижение секрета из легких в трахею.

II. Хирургическое лечение
Проводится при ограниченной бронхоэктазии, частых воспалительных приступах, кровоизлияниях. Выполняется сегментарная резекция или лобэктомия.